你知道哪些特殊血液？有多罕见？优质

操作方法

• 01

  在这342种血型抗原中，差不多有160种是“高频抗原”，也就是说，在绝大多数人的红细胞上都能找到这些抗原。如果你缺少一种对世界上99%的人呈阳性的抗原，你的血液就称得上“罕见”了，如果你缺少一种对世界上99.99%的人呈阳性的抗原，你的血液便称得上“极罕见”了。

  如果你的红细胞缺失某种高频抗原，你就是这种血型系统的“阴性”血。如果给你输入一位“阳性”献血者的血液，你体内的抗体就会与这种不配型的外来血细胞相互作用，引发免疫系统的进一步响应。这种输血反应有可能是致命的。

  顾名思义，拥有罕见血液的人太少了，所以几乎不需要用到罕见血液。然而，一旦有这样的需要，寻找一位献血者并把其血液送达病患的行动就会成为一场令人窒息的与时间的赛跑。这一过程几乎总要涉及复杂的国际协作。参与其中的人员往往隐于“正常”血液捐献的繁忙与喧嚣背后，通过默默无闻的工作追查到一位适当的献血者，再将血袋从一个国家空运往另一个国家。

  金子般的血

  四十年前，当十岁的托马斯因为普通的儿科感染而走进日内瓦大学医院就诊时，他的血检出现了十分古怪的结果：他的某一个血型系统似乎整体缺失了。

  一些基因携带产生相应抗原的信息，按这些基因分类，血型系统共可分为35类。342种血型抗原大多属于这35个血型系统之一。Rh系统（旧称'rhesus'系统）是其中最大的一个，包括了61种抗原。

  在Rh系统的众多抗原中，D抗原是最重要的一个。白种人往往缺失D抗原，有约15%的白种人是Rh D阴性血（尽管不太准确，这一血型俗称Rh阴性血）。而托马斯似乎缺失Rh系统的所有抗原。如果这一可疑的检测结果得到证实，他的血型将是“Rh全缺失型”（Rhnull）——全世界最稀有的血型。这对于该医院的血液病专家来说，也是一项非凡的重大发现。

  对Rh全缺失型血的记录首见于1961年，拥有这种血型的是一名澳大利亚土著妇女。在此之前，医生们认为，缺失所有Rh血细胞抗原的胚胎根本不会存活，自然也不可能长大成人。而截至将近五十年后的2010年，世界范围内共报告了43例Rh全缺失型血个体。

  时任日内瓦大学医院血液学与免疫血液学实验室负责人的玛丽-何塞·斯特琳（Marie-José Stelling）博士简直不能相信自己看到的结果，于是将托马斯的血样送往阿姆斯特丹进行分析，随后又送往巴黎。所有分析结果确认了她的发现：托马斯的血型是Rh全缺失型。

  
• 02

  人类血型的发现已有100年的历史。早在1900年维也纳大学的Landsteiner就发现了人类ABO血型系统，从此各国学者开始了血型研究。100年来，相继发现血液中各种血液成份都存在各自的型别。A、B、O、AB血型是对红细胞上的ABO系统而言，其实红细胞上还有Rh、MN、P等20多个血型系统。此外，血液中的白细胞、血小板、血清蛋白、红细胞酶等各种血液成分都有自己的血型。目前发现的血型抗原已有600多种。除了同卵双生子外，在人群中很难找到两个血型完全相同的人。

  稀有血型是指很少见的血型，几乎每个血型系统都有一些罕见的血型。如ABO血型中某些AB亚型：Aint、Ax、Am、Ael、B2、Bx、Bm、AxB等；抗原生物合成中的特殊形式的孟买型。（Oh）和类孟买型。P血型中的P、P1k、p2k。红细胞血型以外的血型以及嵌合体血型。Duffy血型中的Fy（a-）等。

  民间所谓的熊猫血，是指RH阴性血，其实这个稀有程度是相对于我们国内来说，因为在我国汉族人口中RH阴性只占千分之三，而白种人Rh阴性约占15％，黑种人约占4％。

  
• 03

  Rh阴性血

  Rh(是Rhesus mokey的缩写)血型是红细胞血型的第二大血型系统，其抗原性和临床意义仅次于ABO血型。我国汉族人群中绝大多数人是Rh阳性血，Rh阴性血是一种稀有血型，在我国十分罕见，其平均出现率仅占千分之一到千分之三，如果再分配到A、B、O、AB血型，比例更是不到万分之一。因此一旦这种人群有输血需要，往往产生供血困难。

  如果Rh阴性血病人输入Rh阳性血，其体内易产生Rh抗体，当再次输入Rh阳性血时，则会发生严重的溶血反应，危及病人生命。所以Rh阳性病人可以输Rh阴性血，反之则不能。近几年来，随着输血科学的进步，特殊血型越来越受到重视。目前，省血液中心已从无偿献血者中筛选出一百多名Rh阴性血型者，并建立了档案。

  基因和血型

  一、血液概述

  血液有四种成分组成：血浆，红细胞，白细胞，血小板。血浆约占血液的55%，是水，糖，脂肪，蛋白质，钾盐和钙盐的混合物。也包含了许多止血必需的血凝块形成的化学物质。血细胞和血小板组成血液的另外45%。

  有两种血细胞：红细胞和白细胞。红细胞占大部分，看起来像有洞的圆环，不能到处穿梭。红细胞里含有一种特殊的称为血红蛋白的蛋白质，使红细胞看起来是红色的，它能携带吸仅肺内的氧至全身，集中全身的二氧化碳到肺。虽然血液含有很多非红细胞成分，但红细胞数目太大了，以至于血液本身也呈现红色。

  白细胞是圆形的，比红细胞大得多，能产生一种称为抗体的蛋白质，帮助机体抵抗细菌、病毒、外来物质引起的感染。

  血小板其实不是细胞，只是细胞的碎片。当我们外伤后，血小板就聚集起来，粘附在伤口周围，产生启动凝血机制的化学物质，血液就止住了。

  二、什么是血型

  每个人都有血型。最常用的血型分类方法是早在二十年代初由Karl Landsteiner发明的ABO分类系统，包括A、B、AB、O四种血型。你的血型在你出生前就由从你父母那里遗传来的基因决定了。我们遗传了大量的基因，一半来自母亲，另一半来自父亲，结合起来决定了血型，产生一种存在于红细胞表面的称为凝集原的蛋白质。

  有三种血型基因的等位基因：A,B和O。既然每个人都有两个基因拷贝，就有六种结合的可能：AA,BB,OO,AB,AO和BO。在遗传学术语中这些结合物称为基因型，包含了从父母亲遗传下来的基因。

  除了存在于红细胞的蛋白质凝集原，其他基因还产生运行在血浆种的一种称为凝激素的蛋白质。凝集素的作用是保证在你的血液中只有一种血型的血细胞。

  三、基因型决定血型

  由O型等位基因产生的凝集原没有特殊的酶活力，然而A和B型等位基因产生的凝集原有各自的酶活力。因此基因型为OO的人就有O型血，意味着他们红细胞上的凝集原没有任何酶活力，血将中含有凝集素A和B。凝集素A破坏可能进入机体血循环的A型血细胞，凝集素B破坏B型血细胞。

  基因型为AA的人属于A型血，因为他们红细胞上的凝集原具有酶活性。基因型为AO的人也有与A等位基因有关的酶活性，因此它们也属于A型血。（记住O等位基因没有任何酶活力！）A型血的人血浆中有凝集素B，破坏进入机体血循环的B型血细胞。

  同样的，基因型为BB和BO的人属于B型血。这些人血浆中有凝集素A，破坏进入血循环的任何B型血细胞。

  基因型为AB的人同时有关于A和B等位基因的酶活性，这些人血浆中没有凝集素。

  基因型和表现型的概念可以很容易地从血型的例子中理解。基因型是指一个人拥有的决定某一特征的真正的基因，表现型是指一个人表现出来的特征。血型的例子中，基因型AA和AB使人表现出血型A的表现型，同理，基因型BB和BO表现出血型B的表现型。表现型为血型O和AB的人只可能有一种基因型，分别为OO和AB。

  在全世界的不同地区，血型A,B,O,和AB的人群分布比利是不一样的。下图说明了世界各地区每种血型人群的各自比例。

  人 群 O A B AB

  美国 .289 .499 .132 .080

  澳大利亚 .427 .391 .115 .066

  印度玻利维亚 .931 .053 .016 .001

  中国 .439 .270 .233 .058

  丹麦 .423 .434 .101 .042

  爱斯基摩 .472 .452 .059 .017

  法国 .417 .453 .091 .039

  爱尔兰 .542 .323 .106 .029

  尼日利亚 .515 .214 .232 .039

  美国圣路易斯安娜州白人 .453 .413 .099 .035

  美国爱荷华州黑人 .491 .265 .201 .043

  血型的发现率由世界不同地区发现的A,B,O三中等位基因的多少决定的。当世界各地的人更大规模地移民混合，不同血型的分布就会变得越来越趋于平衡。

  四、什么是输血

  因为只有四种血型，从一个人身上抽取血液输入另一个人体内的称为输血的过程就成为可能。为使输血成功，必须使捐赠人红细胞表面的凝集原对应于接收者的凝集素。换句话说就是捐赠者和接收者的血型必须相容，否则接收者血液内的抗体（凝集素）将攻击捐赠者的血细胞，通过凝集反应形成血凝块。

  如果你要输血，会有人来抽取你的血样检验血型，决定谁的血液基因型和相对应。A型血的人可以接受基因型为AA，AO和OO人的血液，B型血的人能接受基因型为BB,BO和OO人的血液。

  五、输血时的两种特殊血型：OO和AB

  O型血的人被称为全能捐赠者，因为他们的血能捐给任何人，然而他们只能接受O型血。O型血没有携带凝集原A或B，免疫系统把凝集原看作异物，O型血的人血浆中有抗凝集原A和B的凝集素，因此如果有A,B或AB型血液的话机体不能避免凝集反应。

  具有第二种特殊血型AB型的人被称为全能接收者，因为他们能接受来自于所有四种血型的血液。AB型血液的红细胞表面有凝集原A和B，机体的免疫系统把他们看作自身的一部分--并非遗物。AB型血液不能产生抗凝集原A和B的凝集素，因此A,B,AB和O型血液出现后也不会产生凝集反应。

  
• 04

  40年前，年仅10岁的托马斯因为感染来到日内瓦大学医院，他的血液检测显示出非常奇怪的结果，他似乎不属于任何已知血型。根据携带产生抗原信息的基因，现在可分为35种血型系统。342个抗原中的绝大多数都会出现在某种血型系统中。Rh系统是最大的，含有61个抗原。而在Rh系统中最重要的则是D抗原，高加索人通常缺少它。但是托马斯似乎缺少所有Rh抗原。如果这种猜测成立，他的血型就是Rhnull型，是世界上最罕见的血型之一。

  Rhnull血型1961年首次在一名澳大利亚土著女子身上被发现，直到那时，医生们认为缺少所有Rh血细胞抗原的胚胎不可能存活，更不用说正常发育，甚至长大成人。到2010年，也就是50多年后，全球共发现43名拥有Rhnull血型的人。简直不能相信自己看到的，日内瓦大学医院血液和免疫血液实验室负责人玛丽-乔斯·斯特灵（Marie-José Stelling）将托马斯的血液先后送往阿姆斯特丹和巴黎分析。结果证实了她的发现，托马斯的确拥有Rhnull血型，他也因此成为医学和科学领域的“瑰宝”。

  研究人员试图破解复杂Rh系统中生理角色的奥秘，因此他们渴望获得Rhnull血型，因为其可提供完美的“淘汰系统”。罕见阴性血如此抢手，即使血库中储存的血液都是匿名的，科学家们有时候也尝试追踪献血者，并直接接触他们以获得血液。对于所有Rh系统中拥有罕见血型的人来说，Rhnull血型可以被视为“通用血”，为此其救命能力是巨大的。也正因为如此，Rhnull血型受到医生的高度重视。尽管只有在经过慎重考虑，并在极端情况下才会将其输给病人，因为它几乎是不可被取代的。法国国家免疫血液学参考实验室主任蒂埃里·皮拉德（Thierry Peyrard）说：“它就是黄金血液。”

  
• 05

  我们知道,许多高等动物,包括人在内,血液中有红细胞（红血球）、白细胞（白血球）之分别.通过红细胞的运动,将氧气输送到血液里,将二氧化碳排出去,以维持生命.白血球专门负责吞噬细菌和异物,人们称它为生命的卫士.鲎的血液呈浅蓝色.其中只有一种细胞,称为“变形”细胞.鲎的变形细胞中含有一种物质,叫血蓝蛋白,由于分子中含有铜离子,才显出浅蓝色.而高等动物的红血球中,含有色素叫血红素,其分子含铁离子,故呈红色.鲎的血液中的变形细胞有一个特殊的本领.当大量的细菌侵入鲎的血液里,变形细胞一接触细菌就能够迅速凝固,把细菌吞噬掉.

  当然,它抵抗不住众多细菌的凶猛进攻,当变形细胞被细菌一个个攻破,一个个崩解,细胞碎片迅速萎缩,血液很快凝固,鲎的生命也就结束了.鲎的变形细胞,能做多种变形运动,起初为椭圆形,而后变为三角形、长形……不规则形,并且细胞质周围伸出许多长短不一的伪足,可以做各种形状的变形运动.细胞内,有一个大的核,细胞质内充满大小两种不同的颗粒.

  科学家经过长期研究,从鲎的变形细胞中,提取出一种物质,这种物质来源于细胞内颗粒,称为鲎试剂.鲎试剂,就是利用鲎的变形细胞一接触细菌就很快凝固的特点,能准确、快速地反映内毒素.这样,就把鲎的至命弱点,变成了积极为人类服务的优点了.例如,一个孩子发高烧,怀疑是否得了脑膜炎?拿鲎试剂,将脑脊液直接滴在其中,鲎试剂像透明的胶体状,牢牢凝固在瓶底.很快就检测出孩子得的是细菌性脑膜炎,快速地为确诊提供了根据.又如,各种制药厂的针剂,在出厂之前都要进行热原检.所谓热原,就是“内毒素”.只要针剂中含有病毒物质,就逃不出鲎试剂的眼睛.现在,鲎试剂不仅应用于医药,还在食品、卫生、自来水等方面广泛应用

  

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